- Amyotrofe Lateraal Sclerose:
- Progressief tot fataal
- Corticospinaal en spinaal
- Presentatie: vaak perifere zwakte en bulbaire symptomen (spraak en slikken) bij leeftijd 50-60 jaar
- Diagnose per exclusionem: hersenstam, Myastenia Gravis, Myopathie, Neuropathie
- Therapie: Riluzole verlengt overleving 3 maanden (beademen heeft dan zin)
- Prognose van respiratoire insufficiëntie: slecht tenzij er ook reversibele pathologie is
- Guillain Barré:
- Monofasische (eenmalige) acute demyelinisatie van perifere zenuwen
- Presentatie: geleidelijke zwakte (inclusief areflexie), beginnend in de benen, vaak na gepasseerde infectie, later bulbaire klachten en respiratoire problematiek (atelectase) met in 20% intubatie
- Therapie:
- Steroïden met IG’s
- Intubatie waarna trach wgs bulbaire problematiek en/of hypoventilatie
- Voeding (evt per PEG)
- Diagnose: neurologisch onderzoek en evt eiwit zonder L in LP
- Ritme bewaking, zelfs pacing bij autonome dysregulatie
- Thrombose profylaxe: LMWH en kousen
- Prognose: 85% herstelt vrijwel volledig na 18 maanden, 5% mortaliteit
- Myasthenia Gravis:
- Presentatie: Respiratoir falen (Myasthene crisis, Cholinerge crisis, post thymectomie of post partum), meestal met de diagnose: aanvankelijk vermoeidheid, oculaire symptomen perifere zwakte en bulbaire klachten
- Autoimmuun met anti-Ach-Ig’s (bepaalbaar), evt Edrophonium test
- Behandeling:
- Post operatief vaak 24-48u beademing
- Anticholiesterase therapie
- Pyridostimine “Mestinon” of Neostigmine
- Wgs verhoogde sputumsecretie een dag onderbreken, en laag hervatten
- Cave verslappers (werken lang door) liefst met succinylcholine
- Prognose: soms remissie
- Musculaire dystrofie:
- Zeldzaam, aspecifiek, soms presenterend als verlengde respiratoire insufficientie van na anesthesie of bij pneumonie
- Geen specifieke therapie
- Prognose is slecht als er geen reversibele copathologie is
[terug naar PACT overzicht]
